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好消息造血干细胞可有效治疗地中海贫血,

地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。目前在中国约有重型和中间型地中海贫血患者30万人,还有万名“地贫”基因携带者。

轻型地中海贫血症常见于遗传型为杂合子的基因型,轻型地中海贫血的特点是症状不明显,患者无症状或有轻度贫血,β地中海贫血可伴有轻度的脾肿大,α地中海贫血形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红细胞渗透脆性降低。轻型的地中海贫血常在患者体检时才发现。

重型β地中海贫血患儿出生时无症状,3-12个月开始发病,面色苍白,肝脾大,语法不良,多伴有轻度黄疸;表现为头颅变大、额部隆起、鼻梁塌陷、两眼距增宽,形成特殊的地中海贫血面容。重型α地中海贫血由于基因缺陷导致红细胞寿命缩短,常导致胎儿在30-40周时发生流产、死胎或早夭,胎儿呈现中毒贫血、黄疸、水肿、肝脾肿大等症状。

地中海贫血是全球分布最广、累积人群最多的一种基因病,全世界约有3.5亿基因携带者。只要见于地中海沿岸国家和东南亚各国。我国以南方地区多见,是我国长江以南各省发病率最高、影响最大的遗传病之一,尤其以广西、广东和海南为甚。其中,广东省地贫的基因携带率为16.8%。

地中海贫血只会遗传,不会传染。假如父母中有一个人携带地贫基因,你就可能也会遗传到地贫基因。

 许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育,这是因为体内过量的铁负荷,不但损害了控制性发育的内分泌腺,还损害了性腺本身(男孩的睾丸或女孩的卵巢),这些情况通常发生在那些早期并未接受完善治疗的病人身上。然而,大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者,能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育。越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期。

地中海贫血是因为基因缺失或突变引起的,目前世界上还没有研究出成熟的基因治疗的方法。地贫治疗目前只有两种治疗方法,其中之一就是通过不断地输血,给患者补充红细胞,用以维持生命。“一方面患者每两周就需要经历一次几乎全身性的换血,一旦停止就会危及生命;另一方面,长期输血会给患儿家庭带来巨大的经济负担。”

其二根治该病的方法是通过造血干细胞移植重建患者的造血系统。造血干细胞移植是目前惟一能根治重型地中海贫血的方法。要做移植,寻找配型相合的供者是摆在众多地贫家庭面前的最大难题。

及时的储存造血干细胞能够为更多的地贫患者带来希望,百年春自体生命银行通过抽取每位顾客-ml的血液,将血细胞逆向分化并生产出大量的造血干细胞。除却自身的运用之外,还能够为数以万计的民众用以配型治疗,将爱心源源不断的传递下去。

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