地中海贫血(thalassemia)又称海洋性贫血简称地贫,是一种遗传性溶血性贫血,由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白组成成分改变,造成血红蛋白不稳定致红细胞溶解破坏的一组溶血性贫血。
轻型地贫是地贫中最隐匿的型别,可无任何临床症状或仅表现为轻度贫血,常需要通过筛查才能发现。一方面,轻型地贫患者一般不需输血治疗,但长期慢性溶血、铁利用障碍、肠道的铁吸收增加导致铁负荷过重,轻型地贫妇女铁负荷亦较正常妇女重。另一方面,妊娠是妇女生命中的特殊生理阶段,血容量扩增、红细胞的增加、胎儿的生长发育,即使是有正常铁储备的妇女,仍然可出现铁缺乏。这也是导致缺铁性贫血在全球普遍高发的重要原因之一。我国妊娠晚期铁减少、缺铁性贫血患病率高达51.6%、33.8%。对此,有学者提出孕期预防性补充铁剂防治妊娠期缺铁。有报道地贫儿童可合并缺铁,对于可能有基础铁负荷增加的轻型地贫孕妇在妊娠晚期铁水平变化情况,目前研究不多。因此,通过孕期铁需求增加与地贫基础铁水平增高的情况下,探讨妊娠晚期轻型地贫孕妇铁水平状况,对临床工作有着重要的指导意义。
邱婷,尹春艳在轻型地中海贫血孕妇妊娠晚期贫血的其他相关因素探讨中发现,妊娠晚期轻型地贫孕妇的铁水平均无升高。相反,α地贫组孕妇储铁缺乏风险是HGB≥g/L组孕妇的3.倍,铁水平与g/L<血红蛋白(HGB)<g/L组孕妇相近。β地贫组孕妇铁水平与HGB≥g/L组孕妇相近,该结论与NobiliB报道是一致的。
地贫孕妇储铁缺乏率增高,储铁减少率也明显高于我国妊娠晚期平均铁减少率(51.6%),因而不能认为地贫孕妇“不缺铁”,相反更应重视地贫孕妇的缺铁情况,给予补铁治疗。β地贫组储铁减少风险是g/L<血红蛋白(HGB)<g/L组的0.倍,提示β地贫是妊娠晚期储铁减少的一个保护性因素,这是由地贫本身是溶血性疾病导致机体铁水平升高,地贫孕妇的铁负荷可以一定程度对抗孕期的铁需求增加,避免缺铁出现,但并非铁负荷过重。
随着妊娠进展性的对铁需求量增加,特别是在铁需求与铁超负荷这一矛盾较为突出的妊娠晚期,轻型地贫孕妇铁水平已经与非贫血孕妇相近。对出现缺铁的地贫孕妇进行补铁治疗是安全的,也是必要的,前提是在实验室监测的情况下进行,纠正缺铁的同时,避免铁超负荷而加重对孕妇的氧化损伤。
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